Misfolded endoplasmic reticulum retained subunits cause degradation of wild-type subunits of arylsulfatase A heteromers

Misfolded Endoplasmic Reticulum Retained Subunits Cause Degradation of Wild-Type Subunits of Arylsulfatase A Heteromers

Tác giả: Peter Poeppel, Mekky Mohamed Abouzied, Christof Völker, Volkmar Gieselmann

Lĩnh vực: Biochemistry, Molecular Biology

Nội dung tài liệu:
Nghiên cứu này sử dụng enzyme arylsulfatase A (ASA) như một mô hình để khảo sát ảnh hưởng của việc hình thành các thể dị phân (heteromer) giữa các polypeptide ASA dạng hoang dã (wild-type) và dạng bị gấp nếp sai (misfolded) lên quá trình kiểm soát chất lượng của các tiểu đơn vị ASA dạng hoang dã. Các kết quả cho thấy các phức hợp polypeptide ASA, chứ không phải các đơn phân, là đối tượng của quá trình kiểm soát chất lượng của lưới nội chất (ER). Trong một thể dị phân, tiểu đơn vị bị gấp nếp sai gây ra ảnh hưởng tiêu cực vượt trội lên tiểu đơn vị hoang dã. Các tác giả cũng chỉ ra rằng, trong giai đoạn đầu của con đường sinh tổng hợp, ASA tạo thành các khối đa phân (oligomers) gồm nhiều hơn hai tiểu đơn vị, trái ngược với bằng chứng trước đây cho thấy ASA tạo thành các thể kép (dimers) ở pH trung tính. Nghiên cứu này làm sáng tỏ thêm về cơ chế kiểm soát chất lượng protein trong lưới nội chất liên quan đến các protein dị dạng.

Mục lục chi tiết:

• Keywords
• Correspondence
• Present address
• Introduction
• Results
• Materials and methods
• Acknowledgements
• References