Xem trước tài liệu

Đang tải tài liệu...

Thông tin chi tiết tài liệu

Định dạng: PDF
Số trang: 9 trang
Dung lượng: 180 KB

Giới thiệu nội dung

Alpha-oxidation of 3-methyl-substituted fatty acids and its thiamine dependence

Tác giả: Minne Casteels, Veerle Foulon, Guy P. Mannaerts and Paul P. Van Veldhoven

Lĩnh vực: Dược lý học, Sinh hóa tế bào phân tử

Nội dung tài liệu: Bài viết này trình bày chi tiết về quá trình alpha-oxy hóa (α-oxidation) của các axit béo có gốc 3-methyl, đặc biệt là axit phytanic. Quá trình này bao gồm bốn bước: hoạt hóa, hydroxyl hóa ở vị trí thứ hai, phân cắt phụ thuộc thiamine pyrophosphate (TPP) và oxy hóa aldehyde. Một điểm độc đáo của quá trình này là sự phụ thuộc vào TPP ở bước phân cắt thứ ba, điều này chưa từng được ghi nhận trong các enzyme của động vật có vú trong bào tương. Các bệnh lý ở người liên quan đến sự thiếu hụt alpha-oxy hóa thường liên quan đến đột biến gen mã hóa enzyme thứ hai trong chuỗi phản ứng, phytanoyl-CoA hydroxylase. Bài viết cũng đề cập đến vai trò của peroxisome trong quá trình này và các bệnh liên quan như Bệnh Refsum ở người trưởng thành.

Mục lục chi tiết:

  • Introduction
  • Degradation of 3-methyl-branched fatty acids
  • Stereospecificity of the α-oxidation pathway
  • 2-HPCL: a thiamine dependent enzyme
  • cDNA and amino-acid sequence
  • Substrate specificity of 2-HPCL
  • Identification of novel PTS
  • Reaction mechanism of 2-HPCL
  • Gene defects of 2-HPCL associated with ARD?
  • Deficient breakdown of phytanic acid
  • Conclusions and perspectives
  • Acknowledgements
  • References