Báo cáo khoa học: Molecular basis of cerebral neurodegeneration in prion diseases

Molecular Basis of Cerebral Neurodegeneration in Prion Diseases

Tác giả: Jörg Tatzelt and Hermann M. Schätzl

Lĩnh vực: Biochemistry, Neurobiochemistry, Virology

Nội dung tài liệu:

Bài tổng quan này tập trung vào cơ sở phân tử của bệnh thoái hóa thần kinh trong các bệnh do prion gây ra. Nghiên cứu nhấn mạnh rằng mặc dù bản chất sinh hóa và sự sao chép của các prion lây nhiễm đã được nghiên cứu kỹ lưỡng, nhưng các sự kiện tế bào dẫn đến rối loạn chức năng thần kinh và chết tế bào thì ít được biết đến hơn. Bài viết thảo luận về vai trò gây tranh cãi của dạng đẳng cấu tế bào thông thường của protein prion (PrPC) trong bệnh lý prion, bao gồm cả khả năng mất chức năng hoặc gia tăng chức năng độc hại. Các mô hình động vật biến đổi gen đã đóng vai trò quan trọng trong việc làm sáng tỏ sự lan truyền của prion, các dạng đẳng cấu của protein prion liên quan đến bệnh và sự hình thành amyloid, cũng như sự khởi phát của thoái hóa thần kinh. Bài tổng quan đi sâu vào bốn hướng nghiên cứu xem xét các tình huống liên quan đến việc gấp sai, vận chuyển không phù hợp hoặc đích nhắm sai của protein prion.

Mục lục chi tiết:

• Keywords: amyloid; neurodegeneration; prion protein; prion; trafficking; transmissibility
• Abbreviations
• Molecular basis of cerebral neurodegeneration in prion diseases
• Toxicity of transmembrane isoforms of PrP
• Toxicity of PrP located in the cytosol
• Toxicity of PrP located at the plasma membrane
• No central nervous system toxicity of PrP missing the GPI-anchor
• Concluding remarks
• Acknowledgements
• References